Diffuse, parenchymale Lungenerkrankung

Das Krankheitsbild der diffusen parenchymalen oder interstitiellen Lungenkrankheit umfasst über 100 Einzelerkrankungen, die auf ähnlichen pathophysiologischen Entstehungsprozessen beruhen. Dazu gehört eine fortschreitende Fibrose, die sich durch eine Versteifung der Lungenarchitektur durch vermehrte Bildung von Bindegewebe auszeichnet, was letzendlich zu Lungenversagen führt. Bisher ist eine Lungentransplantation die einzige therapeutische Option. Fibrotische Veränderungen können z.B. ausgelöst werden durch Chemotherapien, Einatmung von Toxinen oder eine idiopathische, interstitielle Pneumonie.

Die Prävalenz und Inzidenz von DPLD wird oftmals unterschätzt: nahezu 750.000 Patienten in der westlichen Welt leiden an DPLD. In Europa machen die Sarkoidose, idiopathische Fibrose (IPF) und hypersensitive Pneumonitis etwa 80% aller erwachsenen DPLD-Patienten aus.

IPF alleine betrifft 150.000 Patienten in Europa und weist nur eine durchschnittliche Überlebenszeit von 3-5 Jahren nach Diagnosestellung auf. Die idiopathische Fibrose repräsentiert somit die aggressivste Form der DPLD. Histologisch ist IPF gekennzeichnet durch eine gewöhnliche, interstitielle Pneumonie (UIP), eine Asbestose, ein Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS) oder z.B. eine Amiodaron-induzierte Lungenfibrose.

Des Weiteren ist IPF nahezu resistent gegen sämtliche medizinische Behandlungen. Die letzte Option stellt die Lungentransplantation dar. Jedoch ist auch hier das langfristige Outcome weitgehend begrenzt durch chronische Abstoßungsprozesse, wie z.B. die Bronchiolitis obliterans.